Le malformazioni artero-venose (MAV) sono delle anomalie dello sviluppo dei vasi cerebrali costituite da una matassa di vasi (nidus), dei vasi arteriosi afferenti e dei vasi venosi di drenaggio.

Le manifestazioni cliniche si distinguono in emorragia cerebrale e/o epilessia.

La diagnosi può essere fatta mediante una TC encefalo basale a seguito di un’emorragia cerebrale, incidentale ad una TC/RM encefalo eseguita per motivi differenti, o ad una TC/RM encefalo con o senza mezzo di contrasto eseguita per deficit neurologici o epilessia.

Per decidere il trattamento più adatto è necessario eseguire una angio-TC o una angioRM e un’angiografia cerebrale.

Il trattamento di una MAV dipende dalle caratteristiche della malformazione, dal fatto che abbia sanguinato o meno e dalle condizioni del paziente; può essere:

• chirurgico,
• radiochirurgico (gamma knife),
• endovascolare (embolizzazione): in casi selezionati o in combinazione al trattamento chirurgico/radiochirurgico.

La degenza, il recupero o prognosi dopo il trattamento di una MAV è molto diverso a seconda che sia stato eseguito in urgenza, a seguito di emorragia, o in elezione su una MAV non rotta. Nel primo caso può essere anche di mesi, seguito da un iter di riabilitazione neuromotoria. Nel secondo caso la degenza è circa di una settimana e la convalescenza successiva di circa 4 settimane dopo chirurgia/embolizzazione. Dopo radiochirurgia ci vogliono anni per ottenere l’obliterazione della MAV e il rischio emorragico persiste fino alla competa occlusione della MAV.

I controlli successivi ambulatoriali e neuroradiologici vengono stabiliti in modo specifico per ogni paziente.

Trattamento chirurgico

• Craniotomia o craniectomia (apertura del cranio) a seconda della localizzazione della MAV.
• Evacuazione dell’ematoma se manifestazione emorragica.
• Asportazione microchirurgica, generalmente assistita del neuro-navigatore per la localizzazione e del monitoraggio neurofisiologico per l’identificazione delle aree o delle fibre eloquenti.

Trattamento gamma knife

• Il trattamento viene eseguito con paziente sveglio perché il trattamento è indolore.
• Il giorno del trattamento il paziente viene ricoverato alle ore 7.30.
• Viene posizionato un accesso venoso periferico e il casco stereotassico, un sistema che serve per localizzare la MAV e per impedire il movimento della testa del paziente.
• Per fissare il casco alla testa del paziente si effettuano 4 punture, due sulla fronte e due in regione parieto-occipitale, per iniettare anestetico locale.

• Con il casco il paziente esegue una RM encefalo
• Dopo adeguata pianificazione del trattamento il paziente viene posizionato nella sala gamma knife; il casco viene fissato al lettino della macchina e quindi può iniziare il trattamento.
• La durata del trattamento è variabile da meno di un’ora a qualche ora.
• Al termine del trattamento viene rimosso il casco stereotassico e il paziente può essere dimesso dopo qualche ora. Se ha eseguito il giorno stesso anche l’angiografia verrà dimesso il giorno successivo.

L’effetto sulla MAV non è immediato. Verranno quindi date indicazioni alla dimissione per un programma di controlli per i successivi anni.

In alcuni casi vengono effettuati due trattamenti gamma knife a distanza di 6-12 mesi.

Fistole artero-venose durali

Le fistole artero-venose durali (FAVD) sono delle anomalie vascolari a livello della dura madre caratterizzate da vasi arteriosi che scaricano direttamente in vasi venosi: le afferenze arteriose sono vasi del circolo cerebrale esterno, o vasi leptomeningei, mentre le efferenze venose sono seni durali e vene corticali in prossimità dei seni venosi.

Le manifestazioni cliniche sono secondarie ad emorragia cerebrale o ipertensione venosa. L’esempio più tipico di sintomi neurologici da ipertensione venosa è il calo visivo, associato a dolore oculare e iperemia congiuntivale da FAVD del seno cavernoso; sono particolarmente insidiose dal punto di vista diagnostico le FAVD spinali

La diagnosi è basata prevalentemente sull’angiografia cerebrale, angioTC o angioRM anche se la presenza di una FAVD può essere sospettata sulla base clinica e alcuni segni indiretti su esami generici di TC e RM.

Il trattamento dipende dalle caratteristiche della FAVD, dai sintomi, dal fatto che abbia sanguinato o meno, dalle condizioni del paziente e può essere:

• chirurgico,
• endovascolare,
• radiochirurgico (gamma knife) in casi selezionati.

La degenza, il recupero o prognosi dopo il trattamento di una FAVD è molto diverso se è stato fatto in urgenza, a seguito di emorragia, o in elezione.  Nel primo caso può essere anche di mesi seguito da un iter di riabilitazione neuromotoria. Nel secondo caso la degenza è circa di una settimana e la convalescenza successiva di circa 2-4 settimane dopo chirurgia. La prognosi comunque è generalmente buona, spesso con una regressione dei sintomi di esordio.

Trattamento chirurgico

• Craniotomia o craniectomia (apertura del cranio) a seconda della localizzazione della FAVD
• Coagulazione del punto di fistola e sezione.