Nevralgia trigeminale

E’ una forma di dolore facciale che tipicamente interessa solo un lato del viso, irradiandosi lungo una o più branche del trigemino. Inizia spesso a livello della guancia, del naso, dei denti (arcata superiore o inferiore) o delle labbra per estendersi con il tempo anche a tutta la metà della faccia.

Il dolore è talmente intenso da provocare un’alterazione della mimica facciale (smorfia) motivo per cui un tempo veniva chiamato TIC DOLOROSO. Il dolore non è continuo; tipicamente è una fitta di dolore lancinante, trafittivo, spesso decritto come una scossa elettrica, della durata di alcuni secondi/minuti. Queste fitte possono ripetersi anche molte volte al giorno. 

Inizialmente gli episodi di dolore regrediscono spontaneamente e seguono periodi di benessere. Con il tempo gli attacchi possono diventare così frequenti e intensi da essere continui e invalidanti.

Il dolore può manifestarsi spontaneamente, ma spesso si scatena quando viene toccato un punto particolare (chiamato trigger point) sul viso, sulle labbra o sulle gengive, oppure da un’azione, come lavarsi i denti, masticare, parlare, mettersi la crema o truccarsi. Sono rari gli attacchi durante il sonno.

Le evidenze ad oggi disponibili ci portano a pensare che alla base ci sia un’alterazione della guaina mielinica del nervo (dovuta a differenti meccanismi) associata ad una ipereccitabilità centrale. Le caratteristiche del dolore (acuto e parossistico), la risposta agli antiepilettici, la presenza di fase refrattaria dopo l’attacco e di intervallo libero da dolore tra un attacco e l’altro suggeriscono l’ipotesi di un’alterazione di conduzione e/o di attività parossistica neuronale. 

La diagnosi generalmente viene formulata dopo una visita neurologica, in base alla clinica. E’ sempre utile eseguire una RM encefalo con e senza contrasto per riconoscere la forma primaria o idiopatica dalle forme secondarie (causate da neoplasie, malformazioni vascolari, sclerosi multipla, etc…). La RM encefalo deve comprendere le sequenze CISS o FIESTA (cosiddetta tecnica cisternografica) soprattutto nelle forme primarie. Infatti in molti di questi casi è presente un conflitto neurovascolare, ovvero un punto di contatto tra un vaso e il nervo trigemino. Spesso in corrispondenza di tale conflitto il nervo è dislocato o addirittura più sottile rispetto al controlaterale. 

Nelle nevralgie primarie o idiopatiche (con e senza conflitto neurovascolare) o nelle forme secondarie a sclerosi multipla il trattamento è la terapia con farmaci della categoria degli antiepilettici.  Nelle nevralgie secondarie il trattamento è neurochirurgico e finalizzato alla cura del processo espansivo che causa la nevralgia.

In caso di inefficacia dei farmaci o intolleranza i pazienti con nevralgia trigeminale possono essere sottoposti a decompressione microvascolare o a radiochirurgia mediante gamma knife. Le tecniche di rizotomia percutanea sono utilizzate nei pazienti non candidabili ai precedenti trattamenti neurochirurgici. La scelta tra un trattamento e l’altro è basata sulla valutazione del singolo caso e viene discussa durante la valutazione clinica.

Trattamento Gamma knife 

• Il trattamento è indolore e viene eseguito con paziente sveglio.
• Non è necessario sospendere terapie domiciliari in atto.
• Il giorno del trattamento il paziente viene ricoverato alle ore 7.30.
• Viene posizionato accesso venoso per somministrazione di farmaci e/o mezzo di contrasto.
• Viene posizionato sulla testa del paziente il casco stereotassico, un sistema che serve per localizzare il target delle radiazioni (in questo caso la regione cisternale del nervo trigemino) e per impedirne il movimento. 
• Per fissare il casco alla testa del paziente si effettuano 4 punture, due sulla fronte e due in regione parieto-occipitale, per iniettare anestetico locale.

• Con il casco il paziente esegue una RM encefalo
• Pianificazione del trattamento

• Il paziente viene posizionato nella sala gamma knife; il casco viene fissato al lettino della macchina e quindi può iniziare il trattamento.
• Il trattamento dura circa un’ora.
• Al termine del trattamento viene rimosso il casco stereotassico e il paziente può essere dimesso dopo qualche ora.

Il trattamento gamma knife della nevralgia trigeminale è efficace nella maggior parte dei pazienti ma l’effetto non è immediato, bensì richiede alcuni mesi. Questo significa che il paziente dovrà proseguire la terapia in atto almeno per i primi mesi.

La maggior parte dei pazienti (80-90%) entro 6 mesi dal trattamento riduce o sospende la terapia per il dolore. Circa la metà dei pazienti risponde dopo un mese. 

Gli effetti avversi possono verificarsi dopo uno o due anni e consistono nella riduzione di sensibilità all’emivolto e formicolii; in meno del 2% dei casi anestesia e bruciore alla faccia.

Il paziente viene rivalutato clinicamente con visite ambulatoriali a 1, 3 e 6 mesi (visita neurochirurgica di controllo per dolore facciale).

Domande più frequenti sulla nevralgia trigeminale

• Qual è il trattamento più efficace? La decompressione microvascolare. Ha un effetto quasi immediato e duraturo nel tempo; tuttavia anche a distanza di anni il dolore può ricomparire in una minoranza di pazienti.
• Si può ripetere la decompression microvascolare? Si, ma aumentano le complicanze.
• Si può fare il trattamento gamma knife dopo chirurgia? Si, ma potrebbe essere meno efficace.
• Qual è il trattamento meno invasivo? Il trattamento gamma knife. Il limite principale del trattamento gamma knife è che dopo alcuni anni il dolore può ritornare; il vantaggio è che la gamma knife è la procedura con minor rischio di trasformazione neuropatica del dolore.
• Si può ripetere la gamma knife?  Si, ma aumenta il rischio di perdita di sensibilità e comparsa di dolore neuropatico.
• Si può fare la gamma knife in caso di nevralgia trigeminale secondaria a sclerosi multipla? Si.
• Si può fare la decompressione microvascolare dopo gamma knife?  Si. Nella figura di seguito esempio di nevralgia trigeminale sottoposta a Gamma Knife; 6 mesi dopo il trattamento il dolore era completamente regredito in assenza di farmaci; dopo 4 anni per ricomparsa di dolore invalidante è stata effettuata decompressione microvascolare con completa regressione del dolore. Il nervo non presenta alterazioni visibili indotte dal trattamento gamma knife precedente.

Pubblicazioni

1. Barzaghi LR, Pompeo E, Albano L, Del Vecchio A, Mortini P. Gamma Knife radiosurgery for cluster-tic syndrome unresponsive to medical treatment: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2021 Jul 26;2(4):CASE2191. doi: 10.3171/CASE2191. PMID: 35854679; PMCID: PMC9265166.
2. Albano L, Agosta F, Basaia S, Castellano A, Messina R, Parisi V, Barzaghi LR, Falini A, Mortini P, Filippi M. Alterations of brain structural MRI are associated with outcome of surgical treatment in trigeminal neuralgia. Eur J Neurol. 2022 Jan;29(1):305-317. doi: 10.1111/ene.15105. Epub 2021 Sep 24. PMID: 34519132.
3. Barzaghi LR, Albano L, Scudieri C, Gigliotti CR, Del Vecchio A, Mortini P. Factors affecting long-lasting pain relief after Gamma Knife radiosurgery for trigeminal neuralgia: a single institutional analysis and literature review. Neurosurg Rev. 2021 Jan 12. doi: 10.1007/s10143-021-01474-9. Epub ahead of print. PMID: 33432463.
4. Barzaghi LR, Albano L, Scudieri C, Gigliotti CR, Nadin F, Del Vecchio A, Mortini P. Gamma Knife Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: Role of Trigeminal Length and Pontotrigeminal Angle on Target Definition and on Clinical Effects. World Neurosurg. 2020 Oct;142:e140-e150. doi: 10.1016/j.wneu.2020.06.147. Epub 2020 Jun 26. Erratum in: World Neurosurg. 2021 Mar 4;: PMID: 32599193.

Nevralgia glossofaringea

E’ una forma molto rara caratterizzata da dolore unilaterale, acuto e molto intenso, trafittivo tipo coltellata, simile a quello della nevralgia trigeminale come caratteristiche e durata dell’attacco (da pochi secondi a 2 minuti).

Il dolore è localizzato nella gola: base lingua, loggia tonsillare, faringe, orecchio medio, angolo mandibola ed è scatenato da deglutizione, tosse, sbadiglio, parola.  A volte è coinvolto anche il vago con il dolore avvertito all’orecchio (ramo auricolare del X) e può essere associata a bradicardia (nevralgia vago-glossofaringea).

Generalmente la nevralgia del glossofaringeo è primaria o idiopatica. In questi casi l’origine è simile a quella della nevralgia trigeminale e spesso è identificabile un ramo arterioso in contatto con il nervo glossofaringeo nella zona di emergenza dal tronco encefalico e lungo il suo decorso cisternale.

La nevralgia del glossofaringeo può essere anche secondaria a processi espansivi o infiammatori, intracranici o extracranici, o a patologie demielinizzanti. Una RM encefalo e/o una TC encefalo e massiccio facciale sono raccomandate.

Il trattamento è basato su farmaci principalmente antiepilettici, analogamente alla nevralgia trigeminale. I pazienti con dolore resistente ai farmaci o quando la terapia ha effetti collaterali intollerabili, possono essere trattati con:

• chirurgia: decompressione microvascolare,
• radiochirurgia con gamma knife.

Nevralgia del grande occipitale

E’ caratterizzata da dolore generalmente unilaterale, ma a volte bilaterale, distribuito alla regione nucale e retro-auricolare. Il dolore è severo, parossistico della durata di pochi secondi-minuti, riferito come acuto e trafittivo (tipo coltellata). La stimolazione tattile leggera del cuoio capelluto nella regione interessata provoca formicolii (disestesia) o dolore (allodinia) e ci può essere sensazione di intorpidimento nella zona interessata. Il dolore può essere evocato comprimendo i punti di emergenza dei nervi piccolo, grande occipitale e il terzo nervo occipitale.

E’ consigliata l’esecuzione di una RM encefalo e cervicale e/o una Tc della giunzione cranio cervicale per completare la diagnosi.

Il trattamento è farmacologico, ma quando invalidante perché non responsivo o per intolleranza ai farmaci è possibile effettuare delle infiltrazioni a livello della regione interessata (blocco del grande occipitale) o utilizzare tecniche di neuromodulazione: la stimolazione del nervo grande occipitale.

Impianto di stimolatore periferico del grande occipitale

1. La prima fase è l’impianto di un elettrodo provvisorio (viene effettuata nel caso di nevralgia del grande occipitale ma non nel caso di impianto per cefalea a grappolo cronica e refrattaria). Questa fase può essere eseguita in anestesia locale e consiste nel posizionamento di un elettrodo per via percutanea (tramite una piccola incisione cutanea) collegato ad una batteria esterna. E’ possibile in questo modo applicare una stimolazione diretta del nervo grande occipitale e ottenere una riduzione della percezione del dolore; spesso il paziente avverte una sensazione di fastidio, formicolio e intorpidimento della zona stimolata. Possono esserci anche contrazioni involontarie del collo. 
2. Dopo circa una settimana, se viene confermata l’efficacia della stimolazione, si può procedere in anestesia generale all’impianto di un nuovo elettrodo (definitivo) connesso ad una batteria alloggiata in una tasca sottocutanea a livello sotto-clavicolare. In questa seconda fase vengono effettuate un’incisione  (nevralgia del grande occipitale) o due incisioni (cefalea a grappolo cronica e refrattaria) nella regione tra occipite e prima vertebra cervicale per posizionare uno o due elettrodi; questi vengono poi fissati alla fascia muscolare e fatti passare in regione sottocutanea sino all’area sotto-clavicolare dove vengono connessi alla batteria. Dopo un controllo tramite scopia o TC intraoperatoria del corretto posizionamento degli elettrodi, viene effettuata un’incisone di 4-5 cm in regione sotto-clavicolare dove si crea una tasca sottocutanea per inserire la batteria.  

I parametri di stimolazione potranno successivamente essere variati e adattati alle condizioni cliniche dal medico, mentre il paziente potrà accendere e spegnere lo stimolatore, o passare da un programma ad un altro come predefinito insieme al medico.

La batteria può essere ricaricabile, e quindi a frequenza settimanale (1 o due volte per settimana) dovrà essere ricaricata dal paziente tramite un sistema esterno, oppure non ricaricabile. In quest’ultimo caso andrà sostituita ad esaurimento tramite un piccolo intervento in anestesia locale. 

La degenza è di 3 giorni con una rapida convalescenza ma sono poi necessari vari incontri per il setting dei parametri di stimolazione.